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¿Cómo se clasifican los síndromes mielodisplásicos?

Los síndromes mielodisplásicos (MDS) son un grupo de trastornos sanguíneos caracterizados por el desarrollo anormal de células sanguíneas en la médula ósea, según afirma el National Center for Advancing Translational Sciences.

Las personas con esta enfermedad poseen niveles mucho más bajos de lo normal de células sanguíneas.


Según la American Cancer Society, “en aproximadamente 1 de 3 pacientes, el MDS puede progresar y convertirse en un cáncer de rápido crecimiento de las células de la médula ósea llamado leucemia mieloide aguda (AML)”.

Clasificación

Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, se divide a los síndromes mielodisplásicos en tipos basándose principalmente en cómo se ven las células en la médula ósea cuando se observan al microscopio, así como otros factores como el porcentaje de los tipos de células en formas tempranas que se encuentran en la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas) y muestran displasia.

También en cuanto al tipo de recuentos bajos de células sanguíneas (citopenias) tiene una persona. Adicionalmente se analiza el porcentaje de glóbulos rojos primitivos que son sideroblastos en anillo (células que contienen anillos de depósitos de hierro alrededor del núcleo). Finalmente se verifica el porcentaje de blastos (formas muy jóvenes de células sanguíneas) que hay en la médula ósea o sangre u otras alteraciones de cromosomas en las células de la médula ósea. 

Se reconocen entonces seis tipos de síndromes mielodisplásicos:

  • MDS con displasia multilinaje (MDS-MLD)
  • MDS con displasia unilinaje (MDS-SLD)
  • MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)
  • MDS con exceso de blastos (MDS-EB)
  • MDS con del(5q) aislada
  • MDS, no clasificable (MDS-U)

MDS con displasia multilinaje (MDS-MLD)

Se observa displasia en por lo menos el 10% de las células primitivas de 2 o 3 tipos de células (glóbulos rojos, glóbulos blancos y/o megacariocitos [las células que producen plaquetas]) en la médula ósea. La persona tiene recuentos bajos de al menos 1 tipo de célula sanguínea. Existe un número normal (menos de 5%) de células muy jóvenes llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este es el tipo de MDS más común. En el pasado, se denominaba citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD).

MDS con displasia unilinaje (MDS-SLD)

Se observa displasia en al menos10% de las células primitivas de 1 tipo de células (glóbulos rojos, glóbulos blancos o megacariocitos [las células que producen plaquetas]) en la médula ósea. 

La persona tiene recuentos bajos de 1 o 2 tipos de células sanguíneas, pero un número normal de otro(s) tipo(s).  Existe un número normal (menos de 5%) de células muy primitivas llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este tipo de MDS no es común. Es raro que progrese a leucemia mieloide aguda (AML). Los pacientes con este tipo de MDS pueden a veces vivir por mucho tiempo, incluso sin recibir tratamiento.

Conoce más en nuestro especial: Conociendo la Mielodisplasia

MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)

En este tipo de MDS, muchos de los glóbulos rojos primitivos son sideroblastos en anillo. Para este diagnóstico, al menos el 15% de los glóbulos rojos primitivos tienen que ser sideroblastos en anillo (o al menos el 5% si las células también tienen una mutación en el gen SF3B1).

Esta afección se subdivide en dos tipos, basándose en cuántos de los tipos de células en la médula ósea se ven afectados por la displasia:

  • MDS-RS con displasia unilinaje (MDS-RS-SLD): displasia en un solo tipo de célula 
  • MDS-RS con displasia multilinaje (MDS-RS-MLD): displasia en más de un tipo de célula

Este tipo de MDS no es común. Rara vez se transforma en leucemia mieloide aguda (AML), y el pronóstico para las personas con este tipo es generalmente mejor que en algunos otros tipos de síndromes mielodisplásicos. A esto se le conocía previamente como anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS).

MDS con exceso de blastos (MDS-EB)

En este tipo de MDS, hay más blastos de lo normal en la médula ósea y/o en sangre. La persona también presenta recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea. Puede o no haber displasia grave en la médula ósea.

Esta afección se subdivide en dos tipos, basándose en qué porcentaje de células en la médula ósea o en sangre son blastos: MDS-EB1 y MDS-EB2.

Este tipo representa aproximadamente 1 de cada 4 casos de MDS. Es uno de los tipos con más probabilidades de convertirse en AML, con el mayor riesgo para el MDS-EB2 que para el MDS-EB1. A esto se le conocía previamente como anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB).

MDS con del(5q) aislada

En este tipo de MDS, a los cromosomas de las células de la médula ósea les falta una parte del cromosoma número 5. (Puede haber además, otra anomalía cromosómica, siempre y cuando no sea la pérdida de todo o parte del cromosoma 7). La persona también presenta recuentos bajos de 1 o 2 tipos de células sanguíneas (generalmente glóbulos rojos), y existe displasia en al menos un tipo de célula en la médula ósea.

Este tipo de síndrome mielodisplásico no es común. Ocurre más a menudo en mujeres de edad avanzada. Por razones que no están claras, los pacientes con este tipo de MDS suelen tener un pronóstico favorable (desenlace). A menudo, viven por mucho tiempo y rara vez padecen AML.

MDS, no clasificable (MDS-U)

Este tipo de MDS es poco común. Para el MDS-U, los hallazgos en la sangre y la médula ósea no pueden corresponder a cualquier otro tipo de síndromes mielodisplásicos. Por ejemplo, los niveles de cualquiera de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre, aunque menos del 10% de ese tipo de células luce anormal en la médula ósea. O las células en la médula ósea tienen por lo menos alguna anomalía cromosómica que sólo se observa en MDS o leucemia.

Este tipo no es común. Por lo tanto, no ha sido estudiado lo suficientemente bien como para predecir el pronóstico.

Fuente: American Cancer Society

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