Cáncer de huesos en niños: todo lo que necesitas saber

Aparte de las leucemias y los linfomas, los niños pueden verse afectados por diferentes tipos de tumores, que se presentan casi exclusivamente en la infancia. De estos, los osteosarcomas, los sarcomas de Ewing y los rabdomiosarcomas son los cánceres más comunes de hueso y tejidos blandos.

¿Qué es el cáncer de huesos en los niños?

El cáncer de huesos infantil puede dividirse en dos categorías principales:

Los osteosarcomas, que son los más comunes, comienzan donde el crecimiento óseo es más rápido, en los extremos de los huesos largos como el fémur, la tibia o el húmero.

Los sarcomas de Ewing se originan en el centro de los huesos largos o en los huesos esqueléticos axiales (pelvis, costillas, columna vertebral, cráneo).

Los síntomas de los cánceres de hueso dependen en gran medida del hueso en el que crece el tumor. Suelen aparecer varios meses antes de que se haga el diagnóstico. Algunos signos clínicos son comunes a todos los cánceres de huesos:

• Dolor en los huesos o las articulaciones, que se intensifica gradualmente y no se alivia con el descanso o la medicación. Pueden empeorar por la noche, provocando alteraciones del sueño
• Hinchazón o masa que a menudo es suave y cálida, especialmente en el caso de un tumor en un miembro
• Cojera, si el cáncer de huesos afecta una pierna o la dificultad para mover una extremidad
• Fractura de hueso sin razón aparente
• Fiebre de aparición repentina sin causa identificada;
• Fatiga
• Pérdida de peso

Diagnóstico

El diagnóstico de cáncer de huesos en la infancia requiere varios exámenes médicos:

Análisis de sangre para detectar glóbulos rojos y blancos y plaquetas, así como una biopsia de médula ósea, determinará si el tumor se ha extendido o no a la médula ósea.

Análisis de sangre para evaluar la función de varios órganos y medir los marcadores tumorales (proteínas que indican la presencia de un tumor);
Rayos X, escáneres y resonancias magnéticas.

Escáner óseo para evaluar la propagación del tumor a otros huesos.

Biopsia para extraer y analizar un fragmento del tumor.

Los diferentes estadios del cáncer de huesos se definen de acuerdo con la naturaleza del tumor, su tamaño, ubicación y la posible presencia de metástasis.

Los cánceres de huesos en los niños pueden propagarse formando metástasis (sitios secundarios de cáncer), con mayor frecuencia en los pulmones. El osteosarcoma también puede hacer metástasis en el cerebro, y el sarcoma de Ewing puede hacer metástasis en la médula ósea, el cerebro y los ganglios linfáticos.

Osteosarcomas

Los osteosarcomas son cánceres óseos muy agresivos que afectan principalmente a los niños de entre 10 y 20 años, durante el período de crecimiento de la adolescencia. Los niños se ven ligeramente más afectados que las niñas, y los niños de origen africano son, en promedio, más afectados.

Se han identificado varios factores de riesgo para los osteosarcomas en los niños:

• La existencia de síndromes genéticos, como el retinoblastoma familiar, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Rothmund-Thompson, el síndrome de Werner o el síndrome de Bloom.
• Historial de radioterapia (dentro de los 5 a 20 años anteriores)
  Tratamientos previos de quimioterapia
  Algunas enfermedades óseas crónicas, como la enfermedad de Paget.

Varios factores contribuyen al pronóstico del osteosarcoma infantil

• La presencia de metástasis
• La ubicación del tumor: los tumores más alejados del centro del cuerpo (brazo, muslo) se asocian con un mejor pronóstico que los tumores cercanos al centro del cuerpo (pelvis, costillas)
• La sensibilidad del tumor al tratamiento de quimioterapia

En promedio, la supervivencia observada a los 5 años después del diagnóstico para los niños de 0 a 14 años es del 70%.

Los osteosarcomas, independientemente de su ubicación, se tratan inicialmente con quimioterapia durante varias semanas. Si las drogas son eficaces, pueden reducir el tamaño del tumor y, por lo tanto, extirparlo quirúrgicamente. Una segunda quimioterapia suele ser necesaria después de la operación.

Tras la extirpación completa del tumor, la reconstrucción del hueso afectado también se lleva a cabo mediante técnicas quirúrgicas, posiblemente en combinación con la inserción de prótesis. La radioterapia sólo se utiliza en circunstancias especiales, en el caso de los osteosarcomas avanzados.

Después de la remisión, el equipo médico hace un seguimiento muy regular de los niños durante varios años, tanto para detectar una posible recurrencia del cáncer u otra forma de cáncer en una etapa temprana, como para determinar y manejar las secuelas a mediano y largo plazo de los tratamientos contra el cáncer.

El sarcoma de Ewing

Los sarcomas de Ewing son tumores óseos con un alto potencial metastásico, con casi un 20% de metástasis en el momento del diagnóstico. Las formas raras de sarcoma de Ewing pueden desarrollarse en el tejido blando, no en el hueso.

Afectan a niños y adultos jóvenes, de 5 a 30 años de edad, con un pico de frecuencia entre 5 y 9 años de edad para las niñas y entre 10 y 14 años de edad para los niños. Los chicos están más afectados que las chicas. En la mayoría de los casos se trata de niños de origen caucásico.

En el 90-95% de los casos, se afirma que en los sarcomas de Ewing hay una anomalía genética en los cromosomas 11 y 22, que puede ser detectada mediante un análisis genético.

Hay varios factores que intervienen en la determinación del pronóstico del sarcoma de Ewing:

• La existencia, naturaleza y número de metástasis
• Ubicación del tumor: La ubicación del tumor en la pelvis se asocia con un mal pronóstico
• El tamaño del tumor (menos o más de 8 cm)
• La edad de los niños (menores o mayores de 18 años)

En promedio, la supervivencia observada a los 5 años después del diagnóstico para los niños de 0 a 14 años es del 70%. El sarcoma de Ewing metastatizado tiene un pronóstico más cauteloso.

El tratamiento del sarcoma de Ewing siempre comienza con la quimioterapia para reducir el tamaño del tumor, pero también para prevenir o erradicar las metástasis. La cirugía para extirpar el tumor solo se considera si es accesible.

Es sistemáticamente seguido por nuevas curas de quimioterapia. La radioterapia puede utilizarse cuando el tumor es inoperable, y a veces como complemento de la cirugía. En las formas más severas, se puede considerar un transplante de médula ósea, después de una alta dosis de quimioterapia.

Se están llevando a cabo muchas investigaciones sobre los sarcomas de Ewing para comprender mejor los mecanismos de desarrollo de los tumores y las metástasis. También se están investigando drogas más nuevas, más eficaces y más específicas.

Después de la remisión, el equipo médico hace un seguimiento muy regular de los niños durante varios años, tanto para detectar una posible reaparición del cáncer de huesos u otra forma de cáncer en una etapa temprana, como para determinar y manejar las secuelas a mediano y largo plazo de los tratamientos contra el cáncer.